* 자가면역성 치매

    자가면역성 치매(autoimmune dementia) : 이에 대한 진행과 면역치료에 대한 반응 : 

     환자가 인식장애를 보여줄 때 가장 힘든 점은 이를 환원시킬 수 있는지에 대한 판정을 내리는 것이다. 

     환원시킬 수 있는 상태를 진행형 신경 변질에 의한 장애로 오진한다는 것은 환자에게는 물론 가족에게도 심각한 영향을 끼치게 된다. 

     전통적으로 신경전문의사들은 섬망(delirium)이 없이는 자가면역성 치매라는 진단을 붙이는 것을 꺼려왔다. 그러나 아직 명확하게 정리된 것은 아니지만, 면역치료를 할 때 환원될 수 있는 치매가 있다. 

     최근의 보고에 의하면, “변연계 뇌염(limbic encephalitis)"이라기 보다는 자가면역성 인식장애의 범위가 더 넓다는 것을 알려주고 있다. 즉 섬망이 없더라도 자가면역성 치매일수가 있다는 것이다.

     자가면역성 치매는 아급성(subacute)으로 발전하면서 진행과정이 일정하지 않으며 특정기관의 자가면역성과 뇌척수액에 염증을 보여주기도 한다. 

     그 동안 여러 가지의 혼란스러운 명칭이 붙은 뇌질환들이 있어왔지만, 면역치료로 환원이 가능한 것들도 포함되어 있다. 

     뇌질환(encephalopathy), 치매, 섬망 및 인식장애는 모두 인식장애에 대한 내용을 담고는 있지만 실제로는 틀린 점들이 포함되어있다. 이에 자가면역성 치매라는 새로운 용어의 선택을 제시하고자 한다.

     메이여(Mayo) 클리닉에서는 자가면역성 치매에 대한 진단의 특성과 치료에 대한 반응을 제시하고자 한다. 

     2002년 1월 1일부터 2009년 1월 1일 사이에 모두 72명에 달하는 치매성 환자들에게 자가면역성 치매가 강하게 의심될 때 이들에 대한 면역치료를 통한 임상경과에 대한 내용을 기술하였다.

<목적> : 자가면역성 치매가 의심될 때 이들에 대한 진단과 치료에 대한 반응을 알아보기로 했다.

<방법> : 2002년 1월 1일부터 2009년 1월 1일 사이에 자가면역성 치매로 의심되는 72명의 환자들에게 면역치료를 실시하였다.      이 환자들에 대하여 X-선상, 혈청 검사상 및 임상적인 특성을 얻은 다음에 면역치료에 반응하는 그룹과 반응하지 않는 그룹으로 나누어 보았다.

<결과> : 최초의 면역치료제로 56명의 환자(78%)에게는 메칠프레드니손을, 12명의 환자(17%)에게는 프레드니손을, 2명의 환자(3%)에게는 덱사메사존을 그리고 1명의 환자(1%)에게는 정맥주사로 글로불린을 투여하였다. 

     46명의 환자(64%)가 첫 주에 개선되었다. 이들 중 35%는 신경변질성 또는 프리온 장애(prion disorder)라는 진단을 받은 환자들이었다. 

     이들에 대한 치료 전과 치료 후의 인식기능에 대한 검사를 실시해본 결과 인식기능, 특히 학습과 기억에서 알아볼 정도의 개선이 있었다. 

     39명 중 22명(56%)에서는 X-선상 또는 뇌파검사상 개선이 보고되었다. 이들 중 26명은 일년 이상에 걸친 추적조사가 있었는데, 면역치료를 중단한 경우에 20명으로부터 재발을 볼 수 있었다.

<결론> : 임상적인 소견과 혈청학적인 실마리(clue)가 있을 경우에는 조기 면역치료를 실시하면서 유지요법을 실시할 때 가장 좋은 결과를 얻게될 것이다.

      <Mayo Clinic Proceedings, October 2010>