제2의암 | 뼈, 연 조직 암 및 카포시 육종 이후에 발생하는 새로운 암들
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작성자 이준남 작성일13-01-05 05:50 조회605회 댓글0건본문
뼈 및 연 조직 육종 후 연이어서 같은 조직상의 암들(osteosarcoma, chondrosarcoma, neurilemmoma)의 발생위험이 높아진다. 방사선 치료와 함께 유전적(예로 Li-Fraumeni Syndrome=LFS)인 요소 때문이다. 특히 유잉 육종(Ewing sarcoma) 때 방사선 치료를 받는 경우, 제 2 암 발생위험은, 방사선 조사를 받은 부위의 뼈나 연 조직에서 60배-70배나 증가한다. 폐암, 급성 비임파성 백혈병을 비롯하여 위암, 갑상선 암 및 흑색종 발생위험도 올라간다.
카포시 육종 후에는 호드킨 임파종 발생이 두드러지며 이 밖에도 항문, 자궁경부 및 간 암 발생도 관찰된다.
뼈 및 관절 육종 : 뼈와 관절의 연골에 발생하는 암은 전체 암의 0.2%를 차지하면, 암으로 인한 사망률에도 0.2%를 차지한다.
5년 생존율은 암의 종류에 따라서 달라진다. 예를 든다면, 골육종인 경우에는 62.2%, 유잉 육종은 56.8% 그리고 연골육종에서는 84.1%를 보여준다.
골육종은 쌍봉(bimodal) 발생빈도를 보여주어 사춘기와 노년기 때 발생하는 것이 보통이다. 유잉 육종은 사춘기 이후에 발생하나 30세 이후에는 드물게 발생하는 암이다. 연골암은 나이를 먹어가면서 그 발생빈도가 점차적으로 늘어난다.
뼈 및 관절 육종은 항암 치료나 방사선 치료로 인하여 발생하게 되며, 여기에 유전적인 요소도 포함될 수 있다. LFS(Li-Fraumeni Syndrome)인 경우, 어린이나 젊은이들에게 여러 가지의 암 발생으로 이어지게 되며, 여기에는 골 육종, 연골 육종, 연 조직 육종, 뇌 암, 부신피질 암, 유방암, 급성 백혈병 및 다른 암들이 포함된다. 이 증후군을 갖고있는 경우에 방사선 치료를 받으면 여러 암으로 발전할 수 있는 소질을 갖게된다. 이 증후군(LFS)은 p53 암 억제 유전인자에 돌연변이가 생긴 결과 발생하게 된다.
다른 유전적인 배경으로 RB1 유전인자 돌연변이(유전적 망막아세포종(retinoblastoma)나 DNA 헬리카제(helicase) 유전인자의 돌연변이(Werner syndrome 또는 Rothmund-Thompson syndrome) 때는 뼈 육종으로 이어질 수 있게된다.
조사내용 : 25년에 걸친 제 2 암 발생위험 누적 수치는 8.6%이다. 급성 비임파성 백혈병 및 폐, 뼈, 소화기 및 연 조직 암이 발생할 수 있다. 방사선 치료, 항암 치료 및 유전적인 배경이 그 원인으로 여겨진다.
연 조직 육종(심장 포함) : 연 조직 암은 모든 암 발생의 0.7%를 차지하며, 암으로 인한 사망률에서는 0.6%를 차지한다.
SEER 조사에 의하면, 55%가 남자에게 방생하며, 평균 53세 이후에 발생하게 된다. 18세 이전에는 주로 횡문근육종(rhabdomyosarcoma, 25%), 신경아세포종(neuroblastoma, 21%) 그리고 섬유육종(fibrosarcoma, 17%)이 발생한다.
그러나 성인에서 발생하는 육종은 그 분포가 18세 이전에 발생하는 것과는 다른 양상을 보여준다. 섬유육종이 39%, 지방육종이 19% 그리고 평활근육종(leiomyosarcoma)이 12%를 이룬다.
5년 생존율은 어린이들에게 발생하는 육종이 성인들에게 발생하는 육종에 비하여 더 좋은 편으로 18세 이전에는 74.4%이나 18세 이후는66.9%이다. 육종 발생에 대한 정확한 원인은 잘 알려지지 않았지만, 항암 치료와 방사선 치료와 관련되어 있을 것으로 보인다. 이 밖의 원인은 아직 정확하지 않다.
조사내용 : 25년 동안 13%의 연 조직 육종 환자에게 제 2 암이 발생한다. 연 조직 암이 젊은 나이에 발생하게 되면, 제 2 암 발생위험이 훨씬 더 높아지게 된다. 발생부위로는 위, 갑상선, 뼈 및 연 조직이고, 흑색종 및 급성 골소성 백혈병도 포함된다.
카포시 육종(Kaposi Sarcoma=KS) : KS는 혈관으로부터 유래되는 피부에 발생하는 암이다. 1980년-1981년 이전에는 별로 발생하던 암은 아니었으나, AIDS 유행이후에는 크게 증가하였다.
AIDS 이전에 발생하는 KS는 주로 지중해 연안의 노인들에게 발생하던 암이었으나 AIDS 이후에는 동성연애 남성들에게 주로 나타나며, AIDS 환자들이 KS가 제 2 암으로 발생될 가능성은 10%나 된다. KS 발생은 최근에 발견된 KS-관련 헤페스 바이러스(KSHV=human herpes virus 8)로 인한 것으로 알려지고 있다.
97%가 남자이고 평균 나이는 38세로 5년 생존율은 44%이다. AIDS 치료의 발달로 KS 환자의 생존 기간이 늘어나는 경향을 보이고 있다. 국소에 국한 된 경우에는 국소 항암 치료나 낮은 용량의 방사선 치료가 쓰여진다.
조사내용 : KS 후 제 2 암 발생은 높지 않다. 6.2%-7.1%이며 이는 AIDS 전이나 후에 별다른 차이를 보여주지 않는다. 제 2 암 발생은 항문, 자궁경부 및 간암과 함께 비 호드킨 임파종, 호드킨 임파종 및 급성 비임파성 백혈병이다. 특히 항문암 발생위험은 정산인에 비하여 37배나 높다.
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